بيولوجيا الجسيمات

الايسوسوموهي عضيات تحت خلوية توجد في جميع أنواع الخلايا حقيقية النواة تقريبًا (خلايا ذات نواة محددة بوضوح) وهي مسؤولة عن هضم الجزيئات الكبيرة وأجزاء الخلايا القديمة والكائنات الدقيقة. يُحاط كل lysosome بغشاء يحافظ على بيئة حمضية داخل الداخل عن طريق مضخة البروتون. تحتوي الليزوزومات على مجموعة واسعة من الإنزيمات المائية (حمض الهيدرولازات) التي تكسر الجزيئات الكبيرة مثل الأحماض النووية والبروتينات والسكريات. هذه الإنزيمات نشطة فقط في المناطق الداخلية الحمضية من الليزوزوم. يحمي نشاطهم المعتمد على الحمض الخلية من التدهور الذاتي في حالة تسرب أو تمزق الليزوزومات ، حيث أن الرقم الهيدروجيني للخلية محايد إلى قلوي قليلاً. تم اكتشاف الليزوزومات من قبل عالم الخلايا البلجيكي كريستيان رينيه دوف في الخمسينات. (حصل De Duve على حصة من جائزة نوبل للفيزيولوجيا أو الطب لعام 1974 لاكتشافه للجسيمات الليزوزومية والعضيات الأخرى المعروفة باسم البيروكسيزومات.)

الخلية: الليزوزوم

يتم فصل إنزيمات التحلل المائي الخطرة المحتملة التي تعمل في الظروف الحمضية (الرقم الهيدروجيني 5) في الليزوزومات لحماية المكونات الأخرى

تنشأ الليزوزومات من خلال التزاحم من غشاء شبكة Trans-Golgi ، وهي منطقة من مجمع جولجي المسؤول عن فرز البروتينات المركبة حديثًا ، والتي قد تكون مخصصة للاستخدام في الليزوزومات أو الإندوسومات أو غشاء البلازما. ثم تندمج الليزوزومات مع الحويصلات الغشائية المستمدة من أحد المسارات الثلاثة: كثرة الكريات الخلوية ، البلعمة الذاتية ، والبلعمة. في حالة كثرة الخلايا الخلوية ، يتم أخذ الجزيئات الضخمة خارج الخلية إلى الخلية لتشكيل حويصلات مرتبطة بالغشاء تسمى إندوسومات تندمج مع الجسيمات. كثرة الكريات الذاتية هي العملية التي يتم من خلالها إزالة العضيات القديمة والأجزاء الخلوية المعطوبة من الخلية ؛ يتم تغليفها بواسطة أغشية داخلية يتم دمجها بعد ذلك مع الليزوزومات. يتم إجراء البلعمة عن طريق خلايا متخصصة (على سبيل المثال ، البلعمات) التي تبتلع جزيئات كبيرة خارج الخلية ، مثل الخلايا الميتة أو الغزاة الأجانب (مثل البكتيريا) ، وتستهدفها لتدهور الليزوزومات. يتم إعادة تدوير العديد من منتجات الهضم الليزوزومي ، مثل الأحماض الأمينية والنيوكليوتيدات ، إلى الخلية لاستخدامها في تخليق مكونات خلوية جديدة.

أمراض تخزين الجسيمات الليزوزومية هي اضطرابات وراثية تؤثر فيها الطفرة الجينية على نشاط واحد أو أكثر من هيدرولات حامض. في مثل هذه الأمراض ، يتم حظر التمثيل الغذائي الطبيعي لجزيئات كبيرة معينة وتتراكم الجزيئات الكبيرة داخل الجسيمات الليزوزية ، مما يتسبب في تلف أو تشوه فسيولوجي شديد. متلازمة هيرلر ، التي تنطوي على عيب في التمثيل الغذائي للسكريات المخاطية ، هي مرض تخزين ليسوسومي.