البيروكسيزوم ، عضية مرتبطة بغشاء تحدث في سيتوبلازم الخلايا حقيقية النواة. تلعب البيروكسيومات دورًا رئيسيًا في أكسدة جزيئات حيوية محددة. كما أنها تساهم في التخليق الحيوي للدهون الغشائية المعروفة باسم بلازمالوجنز. في الخلايا النباتية ، تقوم البيروكسيزوم بوظائف إضافية ، بما في ذلك إعادة تدوير الكربون من فوسفوجليكولات أثناء التنفس الضوئي. تم تحديد أنواع متخصصة من البيروكسيزوم في النباتات ، من بينها جلايوكسيزوم ، الذي يعمل في تحويل الأحماض الدهنية إلى كربوهيدرات.
مرض التمثيل الغذائي: الاضطرابات البيروكسيومية
البيروكسيسوم هي عضيات سيتوبلازمية تلعب دورًا مركزيًا في تقويض الأحماض الدهنية طويلة السلسلة وغيرها
تحتوي البيروكسيزومات على إنزيمات تؤكسد جزيئات معينة توجد عادة في الخلية ، ولا سيما الأحماض الدهنية والأحماض الأمينية. تنتج تفاعلات الأكسدة هذه بيروكسيد الهيدروجين ، وهو أساس اسم البيروكسيزوم. ومع ذلك ، فإن بيروكسيد الهيدروجين يحتمل أن يكون سامًا للخلية ، لأنه يمتلك القدرة على التفاعل مع العديد من الجزيئات الأخرى. لذلك ، تحتوي البيروكسيزومات أيضًا على إنزيمات مثل الكاتالاز التي تحول بيروكسيد الهيدروجين إلى الماء والأكسجين ، وبالتالي تحييد السمية. وبهذه الطريقة توفر البيروكسيومات مكانًا آمنًا لعملية التمثيل الغذائي التأكسدي لجزيئات معينة.
Plasmalogens هي دهون الأثير الأولية في البشر (تحتوي دهون الأثير على واحد أو أكثر من روابط الأثير ، وتميزها عن الدهون الأخرى ، والتي تحتوي عادةً على روابط استر). تحفز الإنزيمات المتخصصة في البيروكسيزومات تخليق مادة أليف فوسفوليبيد. يخضع جزيء السلائف لمزيد من التوليف في الشبكة الإندوبلازمية ، مما يؤدي إلى إنتاج البلازمالوجين. على الرغم من أن الدور الفسيولوجي للبلازملوجينات غير واضح ، إلا أن العيوب في التركيب الحيوي لها ، والتي تحدث نتيجة لاضطرابات البيروكسيزوم ، ترتبط بظروف نمو شديدة ، بما في ذلك انتفاخ الجذور الغضروفي (RCDP) ومتلازمة زيلويغر. لوحظ انخفاض في مستويات البلازمالوجينات في الدماغ لدى مرضى الزهايمر وربطها بالعجز في الوظيفة الإدراكية.
تحدث اضطرابات البيروكسيزوم بسبب طفرات في الجينات التي تشارك في التكون البيولوجي للبيروكسيزوم أو التي تشفر الإنزيمات وبروتينات النقل (التي تأخذ الإنزيمات من السيتوبلازم) في البيروكسيزوم. الاضطرابات البيروكسيومية هي اضطرابات خلقية ، وتتراوح من معتدلة نسبيًا إلى شديدة في طبيعتها. يشمل طيف زيلويغر ، على سبيل المثال ، متلازمة زيلويغر ، الحثل الكظري الوليدي (NALD) ، ومرض رفسم الطفلي. تتميز متلازمة زيلويغر بالغياب التام أو انخفاض عدد البيروكسيزومات. وهي أشد حالة في متلازمة زيلويغر. تتسبب الطفرات التي تؤدي إلى متلازمة زيلويغر في تراكم النحاس والحديد والمواد التي تسمى الأحماض الدهنية طويلة السلسلة في الدم والأنسجة ، مثل الكبد والدماغ والكليتين. غالبًا ما يولد الرضع المصابون بمتلازمة زيلويغر بتشوه في الوجه وإعاقة ذهنية. قد يعاني البعض من ضعف في الرؤية والسمع وقد يعانون من نزيف حاد في الجهاز الهضمي أو فشل كبدي. التشخيص ضعيف: معظم الأطفال المصابين بمتلازمة زيلويغر لا يعيشون بعد عام واحد. على النقيض من ذلك ، تظهر أعراض NALD ومرض رفسم الطفلي في أواخر الرضاعة أو في مرحلة الطفولة ، وقد ينجو المرضى حتى مرحلة البلوغ المبكرة. وبالمثل ، قد يبقى المرضى الذين يعانون من RCDP على قيد الحياة في مرحلة الطفولة أو ، في الحالات الخفيفة ، في مرحلة البلوغ المبكرة.
تم وصف البيروكسيزوم في عام 1960 كجزء من العمل الرائد لكريستيان رينيه ديوف ، الذي طور تقنيات تجزئة الخلايا. تفصل طريقة De Duve العضيات على أساس خصائص الترسيب والكثافة ، والبيروكسيزومات أكثر كثافة من العضيات الأخرى. صاغ في وقت لاحق مصطلح البيروكسيسم. تقاسم De Duve جائزة نوبل للفيزيولوجيا أو الطب لعام 1974 مع ألبرت كلود وجورج باليد عن هذا العمل.
